La maladie de Rosai Dorfman (MRD) est une histiocytose non langerhansienne rare. Son pronostic dépend du siège anatomique. L’atteinte cutanée s’y associe dans 10 % des cas. Une localisation cutanée isolée est très rare. Nous rapportons une nouvelle observation de MRD cutanée pure.

Un homme de 41 ans présentait depuis 1 an une tumeur juxta-mamelonnaire droite de 8cm de diamètre. Le début était marqué par l’apparition d’une papule qui a augmenté progressivement de taille. L’examen clinique retrouvait une masse ovalaire formée par l’agglomération de lésions papuleuses de quelques millimètres, de couleur rouge orangée, avec présence de lésions papuleuses satellites. Le reste de l’examen clinique (aires ganglionnaires, examen pleuropulmonaire) et paraclinique (hémogramme, électrophorèse des protéines sériques) était sans anomalies.

L’histopathologie objectivait un infiltrat dermique lymphoplasmocytaire et neutrophilique avec de nombreuses cellules histiocytaires montrant des images d’empéripolèse. L’immunohistochimie révélait une forte expression de CD68 et PS100, alors que le CD1a était négatif. Le diagnostic de maladie Rosai Dorfman était retenu. Le bilan d’extension (ganglionnaire, hématologique, pulmonaire, osseux, neuroméningé) était négatif. Vu la taille importante et le caractère inesthétique de la lésion, un traitement par méthotrexate (25mg/semaine) était entrepris, avec une régression partielle en quelques semaines (Fig. 1 et 2).

La maladie de Rosai Dorfman (MRD) a été individualisée par Rosai et Dorfman en 1969. Classiquement, elle se manifeste par des adénopathies cervicales bilatérales fébriles, accélération de la VS, hyperleucocytose et hypergammaglobulinémie. Son étiologie est imprécise, bien qu’une cause infectieuse (bactérienne, EBV, HHV6) soit soupçonnée, sans être démontrée. La MRD touche l’adulte jeune (sexe ratio : 3H/2F). Les localisations extraganglionnaires sont fréquentes (43 %). La localisation cutanée vient au premier rang (16 % des cas), suivie par les autres localisations (ORL, osseuses, orbitaires, neurologiques et pulmonaires). Une atteinte cutanée isolée est très rare et de diagnostic difficile, faisant discuter d’autres diagnostics tels que les lymphomes cutanés ou les xanthomes. L’image histologique d’empéripolèse associée à un immunomarquage CD68+ et PS100+ et la négativité du CD1a, font le diagnostic. Notre cas répond aux critères cliniques et histologiques de maladie de Rosai Dorfman cutanée pure. Plusieurs traitements peuvent être proposés (corticothérapie intralésionnelle ou générale, méthotrexate, dapsone, chirurgie). Le pronostic est généralement bon en l’absence d’atteinte viscérale qui doit être recherchée systématiquement.

La maladie de Rosai Dorfman cutanée exclusive est très rare. Nous en présentons une nouvelle observation. Ce cas illustre la complémentarité clinique, histologie et immunohistochimie nécessaire au diagnostic, en présence d’une forme cutanée pure.